Миелофиброз (MF) ҳамчун миелофиброз номида мешавад.Он инчунин як бемории хеле камёб аст.Ва сабаби патогенези он маълум нест.Зуҳуроти клиникии маъмулӣ ҳуҷайраҳои сурхи хуни ноболиғ ва камхунии гранулоцитикии ноболиғ бо миқдори зиёди ҳуҷайраҳои сурхи хуни ашк мебошанд.Аспиратсияи мағзи устухон аксар вақт аспиратсияи хушкро нишон медиҳад ва испурч аксар вақт бо дараҷаҳои гуногуни остеосклероз ба таври назаррас васеъ мешавад.
Миелофибрози ибтидоӣ (PMF) як бемории клоналии миелопролиферативӣ (MPD) аз ҳуҷайраҳои бунёдии гемопоэтикӣ мебошад.Табобати миелофиброзҳои ибтидоӣ асосан дастгирӣ, аз ҷумла интиқоли хун мебошад.Гидроксимочевинаро барои тромбоцитоз додан мумкин аст.Беморони дорои хатари кам, асимптоматикӣ метавонанд бидуни табобат мушоҳида карда шаванд.
Ду тадқиқоти тасодуфии марҳилаи III (STUDY1 ва 2) дар беморони МФ (МФ ибтидоӣ, пас аз геникулоцитоз МФ ё тромбоцитемияи пас аз ибтидоӣ MF) гузаронида шуданд.Дар ҳарду таҳқиқот, беморони ба қайд гирифташуда спленомегалияи пальпатсияшавандаи на камтар аз 5 см аз қафаси қабурға доштанд ва мувофиқи меъёрҳои консенсуси Гурӯҳи Кории Байналмилалӣ (IWG) дараҷаи миёна (2 омили пешгӯӣ) ё хатари баланд (3 ё зиёда омилҳои пешгӯӣ) буданд.
Микдори ибтидоии руксолитиниб ба шумораи тромбоцитҳо асос ёфтааст.15 мг ду маротиба дар як рӯз барои беморони гирифтори шумораи тромбоситҳо аз 100 то 200 x 10^9/L ва барои беморони шумораи тромбоситҳо аз 200 x 10^9/л зиёд 20 мг дар як рӯз ду маротиба.
Микдори инфиродӣ аз рӯи таҳаммулпазирӣ ва самаранокӣ барои беморони дорои шумораи тромбоситҳо аз 100 то 125 x 10 ^ 9 / л, бо вояи максималии 20 мг ду маротиба дар як рӯз дода шуд;барои беморони гирифтори шумораи тромбоцитҳо аз 75 то 100 x 10^9/л, 10 мг ду маротиба дар як рӯз;ва барои беморони гирифтори шумораи тромбоцитҳо аз 50 то камтар аз 75 x 10^9/л, 2 бор дар як рӯз бо 5 мг ҳар дафъа.
Руксолитинибяк ингибитори шифоҳӣ JAK1 ва JAK2 тирозинкиназа дар Иттиҳоди Аврупо моҳи августи соли 2012 барои табобати миелофиброзҳои миёна ё хавфи баланд, аз ҷумла миелофиброзҳои ибтидоӣ, миелофибрози пас аз геникулоцитоз ва миелофибрози пас аз ибтидоии тромбоцитемия тасдиқ шудааст.Дар айни замон, ruxolitinib Jakavi дар зиёда аз 50 кишвари ҷаҳон, аз ҷумла Иттиҳоди Аврупо, Канада ва чанд кишвари Осиё, Лотин ва Амрикои Ҷанубӣ тасдиқ карда шудааст.