Стратегияи муолиҷаи миелофибрози ибтидоӣ (PMF) ба табақабандии хатар асос ёфтааст.Аз сабаби гуногунии зуҳуроти клиникӣ ва масъалаҳои ҳалшаванда дар беморони PMF, стратегияҳои табобат бояд беморӣ ва ниёзҳои клиникии беморро ба назар гиранд.Табобати ибтидоӣ бо руколитиниб (Ҷакави/Ҷакафӣ) дар беморони дорои испурчҳои калон коҳиши назарраси испурчро нишон дод ва аз ҳолати мутатсияи ронанда мустақил набуд.Миқдори бештари коҳиши испурч пешгӯии беҳтарро нишон медиҳад.Дар беморони дорои хатари паст, ки бемории аз ҷиҳати клиникӣ аҳамиятнок надоранд, онҳоро метавон мушоҳида кард ё ба озмоишҳои клиникӣ ворид кард, бо арзёбии такрорӣ ҳар 3-6 моҳ.РуксолитинибМутобиқи дастурҳои табобати NCCN, табобати маводи мухаддир (Jakavi/Jakafi) метавонад дар беморони дорои хатари паст ё миёна-1, ки бо спленомегалия ва/ё бемории клиникӣ муроҷиат мекунанд, оғоз карда шавад.
Барои беморони хавфи миёна-2 ё хавфи баланд, HSCT аллогенӣ афзалият дода мешавад.Агар трансплантатсия мавҷуд набошад, руколитиниб (Jakavi/Jakafi) ҳамчун як варианти аввалини табобат ё ворид шудан ба озмоишҳои клиникӣ тавсия дода мешавад.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ягона доруи тасдиқшуда дар саросари ҷаҳон мебошад, ки ба роҳи аз ҳад фаъоли JAK/STAT, патогенези МФ нигаронида шудааст.Ду тадқиқоте, ки дар маҷаллаи New England Journal ва Journal of Leukemia & Lymphoma нашр шудаанд, нишон медиҳанд, ки ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) метавонад бемориро ба таври назаррас коҳиш диҳад ва сифати ҳаётро дар беморони гирифтори PMF беҳтар кунад.Дар беморони хатари миёна-2 ва хатари баланди МФ, руколитиниб (Ҷакавӣ/Ҷакафӣ) тавонист испурчро коҳиш диҳад, бемориро беҳтар кунад, зиндамонӣ беҳтар кунад ва патологияи мағзи устухонро беҳтар созад, ки ба ҳадафҳои асосии идоракунии беморӣ ҷавобгӯ бошад.
PMF эҳтимолияти солонаи 0,5-1,5 / 100,000 дорад ва пешгӯии бадтарин дар байни ҳамаи MPNҳо дорад.PMF бо миелофиброз ва гемопоэзи экстрамедулярӣ тавсиф мешавад.Дар PMF, фибробластҳои мағзи устухон аз клонҳои ғайримуқаррарӣ гирифта намешаванд.Тақрибан аз се як ҳиссаи беморони гирифтори PMF дар вақти ташхис ягон нишона надоранд.Шикоятҳо хастагии назаррас, камхунӣ, нороҳатии шикам, дарунравӣ аз сер шудани барвақт ё спленомегалия, хунравӣ, кам шудани вазн ва варамҳои перифериро дар бар мегиранд.Руксолитиниб(Jakavi/Jakafi) дар моҳи августи соли 2012 барои табобати миелофиброзҳои миёна ё хавфи баланд, аз ҷумла миелофибрози ибтидоӣ тасдиқ карда шудааст.Дар айни замон маводи мухаддир дар зиёда аз 50 кишвари ҷаҳон дастрас аст.
Вақти фиристодан: 29 март-2022